渾身沒(méi)勁，走了一會(huì)就不想走，是犯懶了嗎？

　　眼皮抬不起來(lái)，看東西重影兒，是犯困了嗎？

　　當(dāng)心是重癥肌無(wú)力作祟！

　　重癥肌無(wú)力（簡(jiǎn)稱MG）是自身免疫反應(yīng)所引起的神經(jīng)、肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病。其患病率約為4.3－6.4/10萬(wàn)，我國(guó)南方發(fā)病率較高。女性多于男性，約為3︰2。任何年齡組均可發(fā)病，有二個(gè)發(fā)病年齡高峰。第一個(gè)高峰為20歲－40歲，女性多見(jiàn)；第二個(gè)高峰為40歲－60歲，以男性多見(jiàn)，多合并胸腺瘤。

　　其發(fā)病誘因多為感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞、妊娠、分娩等，本病起病隱襲。最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀為眼外肌不同程度無(wú)力，包括上瞼下垂、眼球活動(dòng)受限而出現(xiàn)復(fù)視。除眼外肌，其它骨骼肌也可受累，如咀嚼肌和咽喉肌受累時(shí)則咀嚼、進(jìn)食、咽下困難、飲水嗆咳及說(shuō)話無(wú)力而帶鼻音。面肌受累則表情缺乏，閉目無(wú)力。

　　眼肌型重癥肌無(wú)力莫當(dāng)眼病看

　　該類患者早期大多數(shù)癥狀較輕，僅表現(xiàn)為眼部的癥狀，多呈不對(duì)稱性眼瞼下垂、睜眼無(wú)力、斜視、復(fù)視、有時(shí)雙眼瞼下垂交替出現(xiàn)。重者眼球活動(dòng)受限，甚至固定不動(dòng)。

　　重癥肌無(wú)力的診斷

　　1.病發(fā)癥狀：

　　有疲勞現(xiàn)象。即運(yùn)動(dòng)后易引起眼外肌、吞咽肌等局部肌肉或全身肌肉的肌力下降、疲勞，休息后癥狀減輕或消失。

　　2.診斷流程

　　• 新斯的明試驗(yàn)。新斯的明0.5～1mg肌肉注射，20分鐘后癥狀明顯減輕則為陽(yáng)性，可持續(xù)2小時(shí)左右，為重癥肌無(wú)力。本試驗(yàn)有藥物反應(yīng)（瞳孔縮小、心動(dòng)緩慢、流汗、多汗、腹痛、腹瀉、嘔吐等），所以應(yīng)在醫(yī)生護(hù)士監(jiān)護(hù)下完成。

　　•有下列癥狀：a.眼瞼下垂；b.眼運(yùn)動(dòng)障礙或復(fù)視；c.吞咽困難；d.言語(yǔ)障礙（構(gòu)音困難）；e.步行或運(yùn)動(dòng)障礙；f.呼吸困難。

　　•癥狀在一日內(nèi)有變動(dòng)。晨起或休息后減輕，晚間或疲勞后加重。

　　•有合并癥或伴有的癥狀：a.胸腺瘤或胸腺增生；b.甲狀腺功能異常。

　　•肌電圖檢查及相關(guān)抗體檢測(cè)。

　　重癥肌無(wú)力的外科治療

　　病人發(fā)病初期，因肌無(wú)力癥狀輕微如僅感到眼皮無(wú)力等而可能得不到重視，直到肌無(wú)力表現(xiàn)較明顯而影響生活、工作時(shí)才會(huì)至醫(yī)院就診。至目前為止，MG的病理生理學(xué)變化尚不完全清楚，但M G與異常胸腺的關(guān)系已經(jīng)較為明確，通過(guò)外科手術(shù)切除胸腺來(lái)治療MG已達(dá)到醫(yī)學(xué)界的共識(shí)。

　　重癥肌無(wú)力患者用藥須知

　　新斯的明類藥物的應(yīng)用：重癥肌無(wú)力是一種自體免疫性疾病，而大量實(shí)驗(yàn)證明，新斯的明類藥物并不能抑制自體免疫反應(yīng)。相反，若長(zhǎng)期大劑量應(yīng)用還會(huì)促進(jìn)肌肉中乙酰膽堿受體的破壞，加快病情發(fā)展。因此，除了在診斷、搶救呼吸極度困難的重癥病人、維持進(jìn)食和生活自理等需要在醫(yī)生指導(dǎo)下服用一定劑量的新斯的明外，不宜大劑量或長(zhǎng)期服用下去。

　　激素的應(yīng)用：應(yīng)用激素治療重癥肌無(wú)力的機(jī)理是該藥能抑制自體免疫反應(yīng)，但需要一定的時(shí)間，常要治療1-2周后才能開始出現(xiàn)效果，因此急不得。為鞏固療效，避免復(fù)發(fā)，常須服用較長(zhǎng)時(shí)間的維持量的激素，通常至少須三個(gè)月至半年。環(huán)孢素用法同上。因此自己認(rèn)為病完全好了就擅自停藥是非常危險(xiǎn)的。

　　免疫抑制劑：常用于激素療效不明顯或有禁忌，或減量激素易復(fù)發(fā)的患者，缺點(diǎn)是價(jià)格稍高，有潛在肝腎功能血常規(guī)損傷，需要患者定期查血。

　　血漿置換和免疫球蛋白：“好鋼用在刀刃上”，常在疾病進(jìn)展快，病情危重的患者身上使用，優(yōu)點(diǎn)是副作用相對(duì)少，缺點(diǎn)是花費(fèi)高，藥效持續(xù)時(shí)間短。

　　注意事項(xiàng)：避免自己調(diào)整藥物，一定及時(shí)就診、復(fù)診，與疾病和諧共生，樹立好良好心態(tài)，每天適度運(yùn)動(dòng)。注意避免感染、勞累、情緒、睡眠、特殊藥物這些常見(jiàn)加重因素，回歸正常生活。

　　來(lái)源：濰坊市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)一科 劉文婷 鄭艷華